Qırmızı qurdeşənəyi

Qırmızı qurdeşənəyi

Məqalələr
1 670

Qırmızı qurdeşənəyi (lupus erytematodes), sin. eritematoz, çapıqlaşan eritematoz dərinin, daxili orqanların zədələnməsinə və aydın fotohəssas olan mürəkkəb autoimmun sindromdur.

Epidemiologiya
Bütün qitələrdə, bütün irqlərin nümayəndələrində, qadınlarda kişilərdən daha çox qeydə alınmışdır. İnsanlar ən çox 20-40 yaşlarında xəstələnirlər. Qırmızı qurdeşənəyinin irsiyyət meyilliyi haqqında məumatlar vardır. Bunu xəstəliyinailəvi təsadüfləri, diziqotla müqayisədə monoziqot əkizlərin daha yüksək konkordantlığı, anası eritematozdan əziyyət çəkən yenidoğulmuşlarda qırmızı qurdeşənəyinə rast gəlməsihalları göstərir.
Qırmızı qurdeşənəyinin ümumi qəbul olunmuş təsnifatı mövcud deyildir. Adətən xəstəliyin iki forması ayırd edilir̶dəri və sistem.

Qırmızı qurdeşənəyinin dəri forması:
● diskoid qırmızı qurdeşənəyi (lupus erythematodes discoides),
● disseminə olunmuş qırmızı qurdeşənəyi (lupus erythematodes dissiminatus),
● Biettin mərkəzdənqaçan eriteması (lupus erythematodes centrifugum),
● Kapoşi-İrqanq dərin qırmızı qurdeşənəyi ( lupus erythematodes profundos).

Qırmızı qurdeşənəyinin dəri forması bütün dermatozların 0,5-1,0% hallarda qeyd olunmuşdur, qadın cinsində cüzi üstünlük olmuşdur, xəstəlik 30 yaşdan yuxarı dövrdə pik həddinə çatır.
Sistem qızmızı qurdeşənəyinə xeyli az -0,1-0.25% hallarda rast gəlinir. Sistem qırmızı qurdeşənəyində kişilər və qadınlar arasında nisbət1:8 – 1:10-dır. 70%-dən çoxu14-40 yaşlarında xəstələnir, xəstəlik pik həddinə 14-20 yaşlarında çatır. Beləliklə, qırmızı qurdeşənəyinə adətən məktəbəqədər, kiçik və orta məktəb yaşlarında rast gəlinmir.

Klinik şəkil
Lokalizasiyası ən çox açıq sahələrdə, çox vaxt üzdə, xüsusilə də burunda, yanaqda, alında, qulaq seyvanında, dodağın qırmızı haşıyəsində və başın tüklü hissəsində. Daha az sinə, kürək, əl-ayaq, ağızın selikli qişasında müşahidə olunur.
Qırmızı qurdeşənəyinin gedişatında 3 mərhələni qeyd etmık olar: eritematoz, infiltrativ-hiperkeratoz və atrofik. Diskli qırmızı qurdeşənəyinin (lupus erythematodes discoides) başlanğıc təzahürü adətən üzün dərisində kəskin sərhədliç əhrayımtıl qabıqlanan ləkələrlə özünü göstərir (eritematoz mərhələ). Tədricən böyüyərək birləşən eritematoz-skvamoz ocaqlar daha iri eritmatoz-infiltrativ ocaqlara çevrilir ki, onların da üzəri bərk hopmuş ağımtıl pulcuqlarla örtülmüşdür (infiltrativ-hiperkeratotik mərhələ).
Burunun hər iki yanağın dərisinin tutan zədələnmə ocaqları açılmış qanadlarla çox vaxt “kəpənək” və ya “yarasa” formalarına bənzəyir. Pulcuqların qopardılması zamanı onların aşağı səthlərində tükfollikullarının və ya piy vəzilərinin girəcəyində buynuzlu tikanlar şəklində elementlər görünür (“ qadın kabluku”, “dəftərxana knopkası” simptomu). Pulcuğun qopardılması ağrılıdır (Benye-Meşerkiy simptomu). Adətən qulaq seyvanında piy-buynuzlu tikancıqlar onun kənarı boyunca yerləşir və üskük səthini xatırladır.
Tikancıqların qulaq seyvanının kənarları boyunca sorulma prosesində ocağın mərkəzində çapıqlı atrofiya formalaşır, onun ardınca follikulyar hiperkeratoz, periferiya boyunca isə teleangiektaziya, piqmentasiya və ya depiqmentasiya elementləri nəzərə çarpır (atrofik mərhələ).
Başın tüklü hissəsi, xüsusilə də qadınlarda qırmızı qurdeşənəyi elementlərinin ən çox, bəzən də yeganə lokalizasiya olduğu yerdir. Əmələ gələn eritematoz-follokulyar lövhəciklərtünd-qırmızı rəngdə, üzərində tüklərqalan zərif , nazik pulcuqlarla örtülüdür. Çox tez zədələnmə ocaqları genişlənir, mərkəzdə tüklər itir, dərinin rəngi avazıyır, nazilir, parlaq və atrofik olur. Periferiya boyunca tipik nazik pulcuqlarla eritematoz zona qalır.
Əllərdə nadir hallarda ocaqlara rast gılinir və elemetlər qırmızı rəngdə dairəvi və ya oval formalı ləkələrlə, qabıqlanma vəatrofiya əlamlətləri olmadan müşahidə olunur. Yalnız bəzi hallarda mərkəzdə yüngül basıqlıq, atrofiya və teleangiektaziya əlamətləri qeydə alınır. Qırmızı qurdeşənəkli xəstələrdə hərdən-bir dırnaqların zədələnməsinə rast gəlinir: onlar parlaqlığını itirir, kövrək olaraq, qalınlaşır, sarımtıl və ya bozumtul-bulanıq rəng alırlar. Dırnaqların artımı dayanır, proses xeyli deformasiya və hətta dırnaqların mutilyasiyası ilə başa çata bilər.

SKLERODERMİYA
Sklerodermiya (Sclerodermia)̶birləşdirici toxumanın fibroz-sklerotik dəyişikliklərlə və poliorqanlı təzahürlərlə ( dəri, ağ ciyərlər, mədə-bağırsaq traktı, ürək-damar sistemi, dayaq-hərəkət aparatı, böyrəklər) xronikixəstəliyidir.
Epidemiologiya.Son onillikdə sklerodermiya xəstəliyinin artması qeydə alınmışdır, orta hesabla 1 mln. əhaliyə8-12 adam düşür. Qadınlarda sklerodermiya kişilərə nisbətən 3 dəfə tez rast gəlinir, özü dəxəstəlik pik həddinə çatır, uşaqlar isə nadir hallarda xəstələnirlər.
Etiologiya və patogenez.Etiologiyası məlum deyildir. Sklerodermiyanın patogenezi mürəkkəbdir. Sklerodermiyanın patogenezində açar rolunu fibroblastla-zülal, orqanizmdə daha geniş təmsil olunaraq, dərinin quru kütləsinin 70%-ni təşkil edir. Son zamanlar sklerodermiyalı xəstələrin serumunda fibroblasrlara münasibıtində sitotoksiki aktivliyi, antinuklear antitellerin yüksək titri, humoral və hüceyrə immuniteti ehtiyatlarının dəyişməsi haqqında məlumatlar alınmışdır. Fərz etmək olar ki, müxtəlif endogen amilləri ( endokrin, mübadilə, nevroloji və genetik pozulmalar, kəskin və xroniki yoluxucu xəstəliklər), ekzogen amillərin zədələyici təsiri ilə (zədələr, soyuma, vaksinlər, zərdablar, stress, insolyasiya, radiasiyanın təsiri) uyğunlaşaraq nəinki dəri və damarların, həmçinin daxili orqanların da birləşdirici toxuma sistemində dərin disproteinemik və autoimmun proseslərin formalaşmasına imkan verir.
Məhdud(morphea) və sistem sklerodermiyası (sklerodermiya sistemica) ayırd edilir.
Məhdud sklerodermiya:
● lövhəcikli
● xətvari
Sistem sklerodermiyası.:
● akrosklerotik
● diffuz